Algemeen Dagblad: recensie en interview Dr. Sakkers

Geplaatst op 18 mei 2001

Als een volwassen man kleiner blijft dan 151 centimeter en een volwassen vrouw kleiner dan 145 centimeter, is er zeker sprake van een kleine gestalte. In Nederland leven 2000 extreem kleine mensen, van wie 1400 met achondroplasie, een erfelijke stoornis in de ontwikkeling van het kraakbeen. Hoe gaan zij met hun handicap om?

Leven met groeistoornis

Door Anna Paans

LISKE IS NET 18 jaar. Na haar eindexamen mavo wil ze Paardenhouderij en Management gaan studeren. Haar plan is om een eigen bedrijf op te zetten als paardenhandelaar of een manege te beginnen. Voor iemand die 125 centimeter lang is, een bijzondere uitdaging. Administratief werk zou makkelijker voor haar zijn. Maar ze heeft andere idealen: alles doen wat een extreem klein mens niet zou doen.
De meest voorkomende 1 botgroeistoornis is achondroplasie (letterlijk: geen kraakbeenvorming). Zo'n 1400 mensen in Nederland lijden daaraan. Over hen is onlangs het boek 'Kort maar krachtig' verschenen. In 20 interviews schetst de schrijfster Comelie van Well hun levens, die van hun ouders en de ervaringen van leerkrachten, begeleiders en specialisten. Er komen onderwerpen aan de orde als:

Hulp

Isabelle is zeven jaar en 105 centimeter lang. Haar moeder bekent dat ze er nog steeds problemen mee heeft dat Isabelle klein blijft. Ze heeft daarvoor hulp gezocht bij een psycholoog van het revalidatiecentrum. Toen Isabelle op school kwam, begon in alle klassen een project over handicaps en daarin is ook achondroplasie meegenomen. Iedereen weet dus wat Isabelle heeft. Joliene, II jaar en Il8 centimeter, had zelf problemen met het accepteren van haar klein-zijn. Het gezin heeft een kortdurende therapie gehad en Joliene wordt nu begeleid door een ambulante hulpverlener van de stichting Gewoon Anders.

Aanpassingen

Een leerkracht van groep drie en vier op een basisschool vertelt dat de ouders van Tessa de aanschaf van twee tripp-trapp-stoelen verzorgden, omdat op school gebruik wordt gemaakt van twee lokalen. Zo hoeft er niet te worden gesleept. In de klas zijn ook opstapjes bij de kasten en de wastafel, evenals bij het toilet.
Een buggy zorgt voor het vervoer naar de gymzaal, 500 meter van de school. Daarvan werd ook gebruikgemaakt tijdens het jaarlijkse schoolkamp. Deze leerkracht adviseert een standaard briefje mee te geven voor de zwemleraar, aangezien er vaak van zwemleraar wordt gewisseld.
Bij Joliene thuis zijn de aanpassingen: trekschakelaars, een speciale wc, een speciaal bureau, stangen aan de deurknoppen, een speciale douchestang die omhoog en omlaag kan, een lagere trapleuning en een elektrisch verstelbare wastafel. De ouders van Christian, 17 en een lengte van 125 centimeter, hebben in huis zo weinig mogelijk aanpassingen gedaan. Ze vinden dat Christian zich overal thuis moet kunnen voelen. Hij lost het hoogteverschil op met een krukje dat hij overal mee naar toe kan nemen.

Carrière

Gerard, 19 en een lengte van !43 centimeter, wil na zijn eindexamen elektrotechniek gaan studeren. Als hij een normale lengte had gehad, zou hij bij de brandweer zijn gegaan. Net als zijn vader.
Hij probeert nu iets in die richting te vinden, bijvoorbeeld brandpreventie.

Beenverlenging

Michiel, 25 en een lengte van 154 centimeter, kreeg zijn eerste beenverlenging, toen hij 18 was. Eerst werd begonnen met de beide onderbenen vijf en een halve centimeter te verlengen. Daarna de bovenbenen. Toen weer de onderbenen en vervolgens opnieuw de bovenbenen.
Nog steeds worden er opmerkingen op straat gemaakt. Toch valt hij minder uit de toon dan voor de operatie (zijn lengte was 132 centimeter). Vroeger moest hij altijd zijn hoofd in zijn nekleggen, als hij met iemand wilde praten.
De eerste keer dat hij weer in de winkelstraat liep, merkte hij opeens dat hij gezichten zag. Niet alleen maar lijven, buiken of billen. Het effect van zijn beenverlenging is ook dat hij minder last heeft van pijn in zijn rug, heupen, knieën en enkels. Tot slot wordt uitgebreid ingegaan op het onderwerp 'nakomelingschap'. De kardinale vraag: 'Mag ik een kind op de wereld zetten dat (waarschijnlijk) dezelfde afwijking heeft als ik?' is een vraag die iedere betrokkene weer anders beantwoordt.

Niet alleen een lengteprobleem

DR. R. J. SAKKERS, orthopedisch chirurg, is de initiatiefnemer en coördinator van het maandelijks spreekuur van het Skeletdysplasie Behandelteam in het Wilhelmina Kinderziekenhuis te Utrecht. Het team bestaat uit een orthopeed, een revalidatiearts, een kinderfysiotherapeut, een kinderarts en een klinisch geneticus. Daarnaast zijn er consulenten, zoals een oogarts, KNO-arts en neuroloog bij het team betrokken. Ouders worden nu niet meer van de een naar de ander gestuurd.
Tijdens het spreekuur kunnen alle problemen aan de orde komen. Sakkers: "Voor dit soort relatief zeldzame aandoeningen is het beter dat er in één centrum 50 patiënten per jaar worden gezien dan in tien centra vijf patiënten per jaar. Van elk probleem moet je expertise opbouwen. Hoe meer patiënten er in een bepaalde kliniek gezien worden, hoe meer de expertise zal groeien."

Waarmee krijgen de specialisten die kinderen met dwerggroei behandelen, doorgaans te maken?

Sakkers: "Er is bijvoorbeeld een KNO.arts nodig vanwege een afwijkende bouw van de gehoorgangen, of een kinderarts vanwege problemen aan hart of longen. Dit is afhankelijk van welk type dwerggroei het kind heeft. Staan, zitten en lopen leren de meeste kinderen op andere tijdstippen dan een kind met normale lichaamsproporties. De kinderfysiotherapeut begeleidt de ouders hierbij en geeft aan hoe zij hun kind het beste kunnen hanteren, wat soms moeilijker is gezien het vaak relatief zware hoofd bij deze kinderen. "De revalidatiearts zorgt voor integratie in de maatschappij. Hij kan adviseren hoe iemand zo goed mogelijk met het lichaam dat hij heeft, kan leven en weet ook welke hulpmiddelen en maatschappelijke voorzieningen mogelijk zijn. Daarbij schakelt hij vaak de ergotherapeut in."

De klinisch geneticus stelt niet alleen de diagnose zeker, maar kan ook veel vertellen over zaken als erfelijkheid: wat betekent dwerggroei voor de familie, voor het nageslacht?

Als orthopedisch chirurg heeft Sakkers te maken met problemen aan de rug en problemen aan de ledematen. "Een deel heeft groeistoornissen in de rug, een deel ook niet. Sommige kinderen hebben rechte benen, sommigen heel kromme." Het rechtzetten van kromme benen noemt hij 'gewoon timmermanswerk'. De vaak slappe kniebanden en al aanwezige groeistoornissen kunnen na de operatie nog steeds tot extra moeilijkheden leiden. Beenverlenging volgens de zogeheten Ilizarov-methode wordt in Nederland sinds eind jaren 70 toegepast, maar in Rusland was men er al mee bezig in 1940. De prijs voor een beenverlenging is een toch pijnlijke operatie met een langdurige nabehandeling en revalidatie.
Sakkers: "Je kunt de benen zo ver verlengen als de rek van de spieren, zenuwen en bloedvaten het toelaten." Zijn persoonlijke ervaring is dat erin ons land niet veel vraag is naar beenverlenging met "alleen als doel het langer worden. " Toch zijn er soms mensen op ons spreekuur uit andere landen die aangeven dat zij een iets andere beleving van hun problemen hebben. Daarmee hebben wij rekening te houden. De technische mogelijkheden zijn maar een klein gedeelte van het leveren van zorg. Die moet op maat worden gesneden."
Verder is er de psycholoog waarop een beroep kan worden gedaan. Volgens Sakkers heeft men zijn meestal niet nodig, omdat de meeste ouders hun weg prima weten te vinden. "Sommige kinderen kunnen echter erg gebaat zijn bij weerbaarheidstraining in bepaalde levensfasen. De bewustwording van het anderszijn lijkt tussen het vijfde en tiende levensjaar te liggen. Dan komen er niet alleen vragen van het kind zelf, maar ook van de omgeving. Een heel goede oplossing voor het pesten van het kind met dwerggroei kan het houden van een spreekbeurt over het onderwerp zijn."

lees andere berichten in de pers